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❯ Principios generales del tratamiento
Dada la heterogeneidad de las manifestaciones clíni- cas de la mielofibrosis (MF) y la ausencia de un trata- miento eficaz para todas ellas, no existe un tratamien- to estándar para la enfermedad (Tabla 1). La elección de la modalidad terapéutica más adecuada en cada paciente deberá tener en consideración: a) la gran variabilidad clínica de la MF; b) que el tratamien- to es por ahora fundamentalmente paliativo (con la excepción del trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos); y c) las limitaciones derivadas de la edad, ya que la mayoría de los pacientes tiene una edad avanzada y, por lo tanto, no son candidatos a terapéuticas intensivas.
La primera decisión en relación con el manejo de un paciente con MF consiste en valorar si precisa o no tra-
Tabla 1. Opciones de tratamiento en la mielofibrosis
Abstención terapéutica
Tratamiento actual de la mielofibrosis
Juan Carlos Hernández Boluda
Servicio de Hematología. Hospital Clínico Universitario de Valencia
tamiento(1,2). Si el paciente está asintomático (~ 30% al diagnóstico) y no presenta datos analíticos que supon- gan un riesgo potencial es factible mantener una con- ducta expectante. En caso contrario, debe determinar- se si el paciente es candidato a trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos, teniendo en cuenta su edad, estado general, comorbilidades y previsible supervivencia según los índices pronósticos de la MF.
En general, se suele reservar el trasplante para los pacientes de edad inferior a 65-70 años con adecua- do estado funcional cuya expectativa de vida sea in- ferior a 5 años en función de los modelos pronósticos de la MF (grupos de riesgo intermedio-2 y alto)(3). Exis- te controversia con respecto a los pacientes de riesgo intermedio-1, grupo en el que los resultados del tras- plante son relativamente buenos.Así,la mayoría de los autores considera excesiva la mortalidad del procedi- miento como para recomendarlo, debiendo valorarse en estos casos la posible existencia de otros factores desfavorables como la anemia con dependencia transfusional refractaria al tratamiento, un porcentaje elevado de blastos circulantes (> 2%) o alteraciones citogenéticas o moleculares de alto riesgo (triple ne- gatividad, mutación de los genes ASXL1, EZH2, SRSF2, U2AF1 Q157, IDH1 o IDH2).
Cabe destacar que en la práctica clínica la mayoría de los pacientes con MF (~ 90%) no serán candidatos a trasplante y su tratamiento irá dirigido al control de los síntomas y a la prevención de las complicaciones de la enfermedad (deterioro funcional orgánico, trom- bosis, hemorragia).
❯ Tratamiento de la anemia
La anemia es uno de los problemas clínicos más fre- cuentes de la MF. Está presente en una cuarta par- te de los pacientes al diagnóstico y hasta un 80% la desarrollará durante el curso de la enfermedad. Suele
Tratamiento de la anemia
Tratamiento de
las manifestaciones hiperproliferativas
• Agentes eritropoyéticos (eritropoyetina 30.000 U/semana, darbepoetina 150-300 μg/ semana)
• Anabolizantes (danazol 600 mg/día, dosis inicial)
• Inmunomoduladores + prednisona (talidomida 50 mg/día, lenalidomida 5-10 mg/día)
• Corticoides (prednisona 0,5 mg/kg/día)
• Agentes citorreductores (hidroxiurea 0,5-2 g/día)
• Interferón pegilado
• Ruxolitinib (5, 15 o 20 mg/12 h según la
cifra de plaquetas)
• Fedratinib (400 mg/día)
• Esplenectomía
• Irradiación esplénica
Ensayos clínicos con nuevos fármacos
Trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos
LXII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia / Ponencias
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