Page 128 - Educacional Ponenecias Congreso SEHH-STH 2020
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  Tabla 2. Manifestaciones clínicas
Anemia hemolítica microangiopática
• Anemia
• Trombocitopenia
• Aumento del requerimiento transfusional • Elevación de LDHa
• Esquistocitos circulantes
• ↓ haptoglobina
Con afectación orgánica:
De certeza
MAT-AT diagnosticada en biopsia de un tejido
De sospecha clínica
Blood & Marrow Transplant Clinical Trials Network(8)
1. Hematíes fragmentados y ≥ 2 esquistocitos por campo en SP
2. Aumento de la LDH sérica
3. Alteración función renal y/o neurológica no justificable por otras
causas
4. Coombs directo e indirecto negativo
International Working Group de la EBMT(9)
1. ≥ 8 esquistocitos por campo en SP (≥ 4%)
2. Aumento de LDH sérica brusco y persistente
3. Trombocitopenia < 50 × 109/L o un descenso ≥ 50% del recuento
de plaquetas
4. ↓ hemoglobina o aumento del requerimiento transfusional de he-
matíes
5. ↓ concentración sérica de haptoglobina
MAT probable(10)
1. ≥ 2 esquistocitos por campo en SP
2. Aumento de la LDH sérica
3. Trombocitopenia de novo < 50 × 109/L o recuento con descenso
≥ 50%
4. ↓ hemoglobina o aumento del requerimiento transfusional de he-
matíes
5. ↓ concentración sérica de haptoglobina 6. Coombs directo e indirecto negativo
7. Ausencia de coagulopatía
Criterios diagnósticos con valor pronóstico(11)
1. Microangiopatía, esquistocitos en SP o evidencia histológica
2. Aumento de LDH sérica
3. Trombocitopeniade novo (< 50 × 109/L o ↓ en ≥ 50% en recuento) 4. Anemia de novo (↓ Hb o aumento requerimiento transfusional)
5. Proteinuria ≥ 30 mg/dL
6. Hipertensión arterial
7. Activación del complemento terminal (↑ concentración sC5b-9)
EBMT: European Society for Blood and Marrow Transplantation; Hb: hemoglobina; LDH: lactato deshidrogenasa; SP: sangre periférica
va, TH de donante no emparentado o con incompa- tibilidades HLA, diversos polimorfismos genéticos que predominan en las poblaciones no caucásicas(7,10,14).
❯ Microangiopatía trombótica asociada al trasplante hematopoyético: aproximación diagnóstica-diagnóstico precoz
En la Figura 2(15) se muestra el algoritmo de valoración diaria de los receptores de un TH alogénico, así como las medidas específicas a controlar evolutivamente, en caso de sospecha clínica de MAT, con la finalidad de lograr un diagnóstico precoz(7).
Tabla 3. Diagnóstico de microangiopatía trombótica asociada al trasplante hematopoyético (MAT-AT)
      Renal
Pulmonar Gastrointestinal
Sistema nervioso central
Poliserositis
• Disminución del filtrado glomerular • Proteinuriab,c
• HTA que requiere ≥ 2 hipotensoresc
• Incidencia desconocida
• Hipoxemia, distrés respiratorio
• Dolor abdominal
• Sangrado gastrointestinal • Íleo
• Cefalea
• Confusión
• Alucinaciones • Convulsiones
• Derrame pericárdico, pleural y/o ascitis refractarios al tratamiento, sin edemas periféricos
  Adaptada de Jodele 2014
a De no existir proteinuria e hipertensión, suele ser el primer hallazgo; b en niños debe confirmarse con una muestra al levantarse por la mañana para descartar proteinuria ortostática fisiológica; c de existir, suelen ser hallazgos precoces, previos a los datos clásicos de microangiopatía trombótica
HTA: hipertensión arterial
1. MAT-AT asociada al empleo de ICN. Es la forma más frecuente y comporta un buen pronóstico, ya que suelen resolverse en pocos días tras retirar dicho fár- maco. Su verdadera incidencia es desconocida.
2. MAT-AT que no se resuelve al retirar los ICN. Suelen acompañarse de alguno de los factores de riesgo men- cionados a continuación, presentar múltiples manifesta- ciones de afectación orgánica, comportar un mal pro- nóstico y requerir de medidas terapéuticas específicas.
• Inicio: la mediana de días para el inicio de las manifestaciones clínicas se sitúa entre el día + 32 y el + 40 (> 92% antes del día + 100).
• Incidencia: desconocida debido a los diferentes criterios clínicos diagnósticos empleados a lo largo de los años. Criterios IWP: 7%(9); metaanálisis con criterios variables: 8,2%(12); criterios de Cho(12): 39%. Incidencia similar tras TH alogénico mieloablativo o de intensidad reducida. La incidencia en el auto-TH es muy inferior.
• Factores de riesgo: uso de ICN (en especial si se asocian a sirolimus)(13), infecciones virales (citomega- lovirus, adenovirus, virus BK, etc.) o fúngicas, EICR acti-
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