Page 132 - Educacional Ponenecias Congreso SEHH-STH 2020

❯Esperamos que este simposio, que tiene como protagonista al mastocito y está especialmente dirigido a la mastocitosis sistémica avanzada, sea de gran interés, puesto que cuenta con unos ponentes expertos en el tema y con una gran capacidad comunicativa. Esta es una enfermedad poco frecuente y de difícil diagnóstico y abordaje terapéutico; por tanto, una actualización integral resulta de gran utilidad para cualquier hematólogo.
En primer lugar, contamos con la Dra. Concepción Prats, que conoce en profundidad la citología y la citometría aplicadas al diagnóstico de las hemopatías. Desde el punto de vista diagnóstico, la citología es clave para sospechar una mastocitosis y también para detectar la existencia de otra hemopatía aso- ciada, que es un importante factor a tener en cuenta para establecer el pronóstico y el tratamiento de la enfermedad. La citometría de flujo es fundamental para confirmar el fenotipo patológico de los mastoci- tos, puesto que, además de aportar un criterio diagnóstico menor, identifica patrones madurativos que se pueden relacionar con subtipos de la enfermedad y su pronóstico.
La segunda ponencia corre a cargo de la Dra. Dolors Colomer, experta bióloga molecular y miembro
de diversos grupos cooperativos nacionales e internacionales que trabajan en la estandarización de es-
tas técnicas diagnósticas y de seguimiento. A diferencia de lo que ocurre con otras hemopatías, debido
a la frecuente escasez de mastocitos en la medula ósea de los pacientes con mastocitosis, las técnicas moleculares para la detección de la mutación D816V de KIT, la más característica de la enfermedad, deben tener alta sensibilidad y la mayor especificidad posible. En esta ponencia se exponen los avances recientes en este sentido, con la incorporación de la PCR digital, que permite además cuantificar y estan- darizar los resultados entre los distintos laboratorios.También se hablará de las mutacio❮nes adicionales, frecuentes en la mastocitosis sistémica avanzada y de demostrado valor pronóstico adverso.
Por último, para hablarnos de las novedades en cuanto al tratamiento de la mastocitosis sistémica avanzada, contaremos con la inestimable aportación del Dr. Iván Álvarez-Twose, líder del recién creado Grupo Español de Mastocitosis y cuyo equipo tiene la más amplia experiencia a nivel nacional en el ma- nejo de esta enfermedad. Puesto que los mastocitos atípicos liberan citocinas responsables de muchos de los síntomas de la enfermedad y que esta afecta a diversos órganos y tejidos de manera variable en cada paciente, el tratamiento debe ser necesariamente individualizado. Se expondrán tanto las medi- das de soporte y antimediadoras como las terapias específicas, campo en el que se están produciendo mayores avances y novedades, y que incluyen los citostáticos, los inhibidores de tirosina cinasas como imatinib y midostaurina, y los anticuerpos monoclonales.
LXII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia / Ponencias
El mastocito: mastocitosis sistémicas avanzadas
Coordinadores
Dra. María Rozman Jurado. Hospital Clínic. Barcelona
Dra. Gemma Azaceta Reinares. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza
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