Page 137 - Educacional Ponenecias Congreso SEHH-STH 2020
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hipogranulares o inmaduras la metacromasia puede re- ducirse o incluso desaparecer, e igualmente puede de- bilitarse o aparecer en menor porcentaje la actividad de CAE.Ambos fenómenos podrían ser consecuencia de la
Figura 14. Aspirado de médula ósea (AMO). Arriba, mastocitos nor- males: a la izquierda azul de toluidina (AT); a la derecha, cloroa- cetatoesterasa (CAE). Abajo, mastocitos patológicos fagocitando neutrófilos en mastocitosis sistémica agresiva asociada a leucemia mielomonocítica crónica (LMMC): a la izquierda, mastocito AT po- sitivo débil con neutrófilo AT negativo; a la derecha, mastocito CAE débilmente positivo granular fagocitando neutrófilo intensamente positivo para CAE.
Figura 15. May-Grünwald-Giemsa (MGG) × 250, aspirado de mé- dula ósea (AMO). Leucemia de mastocitos asociada a leucemia mielomonocítica crónica (LMMC). Nido de mastocitos.
falta de gránulos. La actividad de FA puede aumentar en algunos casos. Las técnicas citoquímicas permiten diferenciar mastocitos de granulocitos y de macrófagos (Figura 14).
❯ Aportación del examen citomorfológico del aspirado medular al diagnóstico y la clasificación de las mastocitosis sistémicas
Las mastocitosis sistémicas (MS) se caracterizan por la proliferación clonal de mastocitos que se acumulan especialmente en la piel, la médula ósea o el tubo digestivo. Sus síntomas derivan tanto de la infiltración orgánica como de la activación y la liberación de me- diadores por los mastocitos. El diagnóstico se basa en la demostración de mastocitos patológicos integran- do estudios analíticos, citomorfológicos, inmunofenotí- picos, moleculares e histológicos. Los criterios actuales de la Organización Mundial de la Salud (OMS) para su diagnóstico y clasificación están recogidos en las Tablas 1 y 2(17).
En las MS la médula ósea está habitualmente afec- tada y es el material más frecuentemente empleado para el diagnóstico. El estudio citomorfológico debe incluir extensiones de sangre periférica, del aspirado y de los grumos medulares, e improntas de la biop- sia. Ante la sospecha diagnóstica, es recomendable añadir la tinción de azul de toluidina. La revisión de las
Tabla 1. Criterios diagnósticos de mastocitosis sistémica
   Mastocitosis sistémica
Criterio mayor
Criterios menores
Diagnóstico: cuando el criterio mayor y al menos 1 criterio menor están presentes, o cuando ≥ 3 criterios menores están presentes
Infiltrados densos multifocales de mastocitos
(≥ 15 mastocitos en agregados) detectados en biopsia de médula ósea (MO) u otros órganos extracutáneos
1. En la biopsia de MO u otros órganos extracutá- neos, > 25% de los mastocitos son ahusados o de morfología atípica o > 25% de los mastocitos en el aspirado de MO son inmaduros o atípicos
2. Detección de una mutación en el codón 816 de KIT en la MO, sangre u otro órgano extracutáneo
3. Los mastocitos de la MO, la sangre u otro órgano extracutáneo expresan CD25, con o sin CD2, ade- más de los marcadores normales de mastocitos
4. La triptasa sérica total es persistentemente
> 20 ng/mL, a menos que haya una neoplasia mieloide asociada, en cuyo caso este parámetro no es válido
    LXII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia / Ponencias
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