Page 168 - Educacional Ponenecias Congreso SEHH-STH 2020

A diferencia de las lesiones por esfuerzo, la nefropa- tía es extremadamente común entre los adultos afroa- mericanos; por lo tanto, la prevalencia general de ERC en HbAS es relativamente alta a pesar del riesgo re- lativo modesto. Específicamente, en adultos con una edad media de 50 a 65 años, la prevalencia de ERC entre los portadores de HbAS es de aproximadamente el 15 al 35%, en comparación con el 10 al 25% en indi- viduos sin HbAS. Es importante tener en cuenta que la HbAS es, por lo tanto, un factor de riesgo para la ERC, en lugar de una enfermedad en sí misma, y que es probable que haya varios factores en juego que pro- voquen ERC en la población afroamericana.Además, debido a que aún no se ha establecido la progresión natural de la ERC entre los portadores de HbAS y no se han realizado estudios de tratamientos para detener la progresión de la ERC, actualmente no existen reco- mendaciones sobre la necesidad y el momento para la detección de ERC entre los portadores de HbAS y no se justifica la detección de rutina de la HbAS entre individuos con ERC(16).
❯ Fenómenos vasooclusivos
Los fenómenos vasooclusivos son característicos de la ECF; no obstante, se han descrito casos en portadores de HbAS aunque con incidencia muy baja y en la ma- yoría de los casos con dudas sobre su clara relación causal.
El infarto esplénico es el fenómeno vasooclusivo mejor documentado y los casos reportados en la ma- yoría de la ocasiones tuvieron lugar a gran altitud, in- cluida la escalada de montañas y volar en aviones no presurizados, y con un predominio en varones y en individuos de origen caucásico respecto a los de ascendencia africana. El tratamiento fue conservador, incluido el cambio de altitud, aunque se requirió es- plenectomía en algunos casos y en otros se desarrolló asplenia posteriormente. También se han comunica- do crisis de secuestro esplénico y episodios de dolor agudo, pero estos eventos son muy raros y con mayor frecuencia debido a otros problemas médicos con- comitantes o condiciones extremas, como altitud ele- vada, aumento de la presión (buceo), bajo oxígeno, ejercicio severo prolongado o deshidratación(34).
Se ha descrito una mayor incidencia de compli- caciones graves de hipema traumático (entrada de sangre en la cámara anterior del ojo debido a una le-
sión), que incluyen aumento de la presión intraocular después del hipema inicial, resangrado y pérdida de visión(35). Aunque se han comunicado casos de pria- pismo en portadores de SCT, no existen pruebas con- cluyentes sobre su relación causal; por lo general, el priapismo se produjo en el contexto de otros posibles factores precipitantes como el uso de drogas y el tras- plante de corazón. No existen estudios que demues- tren una incidencia mayor de priapismo en relación con la población general(36).
❯ Enfermedad vascular venosa
En varios estudios se ha demostrado que el rasgo falciforme constituye un factor de riesgo leve para la trombosis venosa profunda (TVP) y el tromboembolis- mo pulmonar (TEP), con un riesgo general de 1,5 a 2 veces de tromboembolismo venoso (TEV) mayor en los portadores de HbAS que en los no portadores. A diferencia de la población general y como ocurre en la ECF, la mayoría de los fenómenos corresponden a TEP en lugar de a TVP. De esta forma, el riesgo de TEV atribuible en la población al estado de portador de HbAS se ha calculado en torno a un 3% para TVP y a un 7% para TEP. Aunque se desconoce el mecanismo de este fenómeno, se ha sugerido que la hipoxia ex- trema en las válvulas venosas, que puede alcanzar un nadir de una presión parcial de oxígeno < 20 mmHg, como ocurre en la médula renal, tendría como resul- tado una falciformación subclínica a dicho nivel con un mayor riesgo de embolización.También se ha pro- puesto como mecanismo la trombosis de la arteria pulmonar in situ; sin embargo, en el sistema pulmo- nar, en condiciones normales, no existe una hipoxia extrema en un grado similar al de las válvulas venosas, aunque en el contexto de la enfermedad parenqui- matosa subyacente podría ocurrir(37).
El riesgo del rasgo falciforme es similar a las trombo- filias de bajo riesgo, como el factor V Leiden y la muta- ción del gen de protrombina; por lo tanto, es probable que no esté justificado el despistaje de la HbAS en el contexto de una TEV y las decisiones con respecto a la elección y la duración de la anticoagulación tam- poco deben verse influenciadas por la presencia de la HbAS(16).
Los niveles medios de dímero D son significativamen- te más altos en los afroamericanos con HbAS en com- paración con los no portadores, de forma que más
LXII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia / Ponencias
168