Page 33 - Educacional Ponenecias Congreso SEHH-STH 2020
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  92,5%
91%
  82%
65%
80%
80%
   45%
 43,75%
     IF suero +
IF orina +
■ AM AL
CLL anormal
■ MM
Lambda
Figura 1. Inmunoquímica en suero y orina al diagnóstico en 100 casos de mieloma múltiple (MM) y 90 de amiloidosis AL (AM AL) de diagnóstico consecutivo. Datos del Hospital Universitario Puerta de Hierro presentados en el International Symposium on Amyloidosis (ISA) 2020. CLL: cadenas ligeras libres; IF: inmunofijación.
  biopsia de MO tiene una rentabilidad superior al 40% y las biopsias de órganos con datos de afectación clínica casi del 100%. Las biopsias de grasa o encía tienen una rentabilidad baja en nuestro centro (Ta- bla 1). Se debe insistir al patólogo en la realización de inmunohistoquímica del amiloide, ya que no es rara la combinación de una GMSI + depósito de TTR en el corazón en pacientes de edad avanzada. En casos dudosos, puede ser necesario remitir la muestra de te- jido al centro de referencia oportuno para su estudio mediante espectrometría de masas.
La gammagrafía con 99mTc-DPD puede ayudar en el diagnóstico diferencial en los casos con afectación cardiaca, ya que se observa captación intensa en el área cardiaca en el 100% de las amiloidosis cardiacas por depósito de TTR. Un 10-20% de las amiloidosis AL pueden presentar captación en el área cardiaca.
❯ Pronóstico
El sistema de estratificación pronóstica más utilizado es el Mayo modificado (NTproBNP > 1.800 pg/mL, tro- ponina > 0,07 ng/mL, diferencia entre CLL involucra- da y no involucrada –dCLL– > 180 mg/L). Se obtienen
Tejido
Médula ósea
Corazón
Riñón
Grasa subcutánea Glándulas salivares/Encía Colon/Recto/Estómago Lengua
Pulmón
Nervio sural Hígado
Piel
Ganglio linfático Amígdala
Biopsia/Amiloide +
101/43 (43%)
59/57 (96%)
17/17 (todos síndrome nefrótico) 38/10
19/6
17/13
10/9 (macroglosia)
4/4 (lesión Rx)
3/3 (PNP)
2/2 (hepatomegalia + ↑ FA)
2/2 (bultomas)
1/1 (adenopatías)
1 /1 (hipertrofia)
Tabla 1. Sensibilidad de 272 biopsias (107 pacientes con amiloidosis AL). Datos del Hospital Universitario Puerta de Hierro presentados en el International Symposium on Amyloidosis (ISA) 2020
   LXII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia / Ponencias
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