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cos (TASPE) pueden beneficiarse de combinaciones de tipo melfalán/dexametasona o ciclofosfamida/ dexametasona con o sin bortezomib (muy recomenda- ble el esquema melfalán/bortezomib/dexametasona).
Los enfermos candidatos, o potencialmente candi- datos, a TASPE deben recibir alguna combinación con bortezomib, evitando melfalán.
El TASPE, tanto como parte del tratamiento inicial como en diferido, se debe reservar para pacientes en los que no suponga un riesgo vital (edad, ECOG, afec- tación cardiaca no severa, etc.). Al igual que en el MM, se debe considerar un tratamiento de consolida- ción.Teniendo en cuenta la efectividad de los nuevos fármacos antimieloma, cada vez está menos justifica- do proceder a TASPE en directo.
Si no se obtiene una respuesta hematológica pre- coz y de calidad, se debe plantear con prontitud cambiar los fármacos usados teniendo en cuenta las toxicidades propias de cada uno (Tabla 2). Las com- binaciones con daratumumab están consiguiendo resultados muy prometedores en primera línea y retra- tamiento, con escasa toxicidad.
Hay también experiencia publicada con otros inhi- bidores del proteasoma (carfilzomib e ixazomib) e in- munomoduladores (lenalidomida o pomalidomida).
Asimismo, se debe valorar, según la edad y la afec- tación, la conveniencia de reanudar tratamiento en el caso de que reaparezca enfermedad hematológica, sobre todo en los casos de afectación cardiaca.
Grupo Problemas
El tratamiento antineoplásico se debe considerar
una urgencia (sobre todo si hay afectación cardia-
ca). Respecto a la duración, existe numerosa eviden-
cia publicada de que se debe intentar conseguir la Alquilantes mejor respuesta posible valorando tanto la cantidad
absoluta de la CLL involucrada (CLLi) como el diferen-
cial (dCLL); el cálculo de la ratio carece de valor pro- IP nóstico. En casos seleccionados, puede ser de interés
medir la enfermedad mínima residual (EMR) en MO mediante citometría al final del tratamiento.
La elección de los fármacos se debe ajustar al enfer- IMID mo, su ECOG, su edad y la afectación orgánica.
Los enfermos frágiles no candidatos definitivamente AcMo a trasplante autólogo de progenitores hematopoyéti-
4 grupos con medianas de supervivencia entre 6 y > 120 meses. Se puede utilizar también el BNP y las nuevas troponinas.
Otros factores con valor pronóstico pretratamien- to son: > 10% de CP en MO, FISH con alteraciones –t(11;14), +1q21–, insuficiencia renal, afectación > 2 ór- ganos y aumento de LDH.
Tanto la calidad como la rapidez de la respuesta al tratamiento mejoran el pronóstico.
❯ Respuesta al tratamiento
En amiloidosis AL hay que valorar no solo la respues- ta hematológica sino la de los órganos. Si no hay res- puesta hematológica, no puede mejorar la afecta- ción de órganos, pero una respuesta hematológica no se sigue inmediatamente de respuesta orgánica. Es necesario un tiempo que es variable según el órga- no, el NT-proBNP puede mejorar rápidamente, pero la proteinuria puede tardar meses. El grado de respues- ta hematológica, la calidad de la misma y la rapidez condicionan el pronóstico.
La respuesta tanto hematológica como orgánica están definidas en los criterios publicados.
❯ Tratamiento
El tratamiento de un paciente con amiloidosis AL es multidisciplinar y debe incluir 3 aspectos: el tratamien- to sintomático, el tratamiento antineoplásico y la elimi- nación del amiloide.
El tratamiento sintomático es muy variable de un enfer- mo a otro y requiere el concurso de otros especialistas.
Tabla 2. Fármacos potencialmente
utilizables en el tratamiento de la amiloidosis AL. Ventajas e inconvenientes
Fármacos
Prednisona Dexametasona
Combinaciones DMS > PND
Melfalán Ciclofosfamida Bendamustina
BMDex/CyBorDex/ Benda/bor/DMS
Bortezomib Carfilzomib Ixazomib
Combinaciones Rápidos
Bien tolerados
(Talidomida) Lenalidomida Pomalidomida
Lentos Menos datos
Daratumumab
Rápido
Bien tolerado
Corticoides ↑ DMS en ICC
Movilización PHSP
IR y mel
Cor y CFM
Bor: PNP CFZ: cor Ixa: no PNP, no cor
Tal: PNP Lena: cor, IR L+P: movilización
IV, volumen IV S. nefrótico
LXII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia / Ponencias
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