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no suponga un retraso en la transfusión. Se debe co- nocer el manejo clínico e inmunohematológico de las reacciones hemolíticas y notificarlas al sistema de he- movigilancia (grado 1C)(10).
• La sangre proporcionada a los pacientes con ACF debe ser HbS negativa y, cuando sea posible, debe tener < 10 días de edad para la transfusión simple y < 7 días de edad para el RE. Se puede administrar sangre > 10 días en ausencia de disponibilidad (gra- do 1C)(10).
• Los pacientes aloinmunizados con uno o más an- ticuerpos clínicamente significativos se deben trans- fundir con CH carentes del Ag para el cual han desa- rrollado el aloanticuerpo (evidencia de baja calidad, recomendación fuerte, grado 1C)(10). Para asegurar que esto se cumple, se recomienda una estrategia transfusional acordada entre la unidad clínica y el cen- tro de transfusión local/nacional (especialmente en anticuerpos frente a Ag de alta incidencia) (grado 1C) (10). El paciente debe disponer de un informe/tarjeta que presentará en cada hospitalización (grado 2C)(10).
❯ Indicaciones de transfusión en anemia de células falciformes(12)
• Enfermedad cerebrovascular. La enfermedad ce- rebrovascular incluye el accidente cerebrovascular (ACV) isquémico agudo y/o el infarto cerebral silente (ICS). El objetivo de la transfusión es siempre mante- ner HbS < 30%.
– Transfusión profiláctica:
- Primaria:
· Talasemia SS o S/ß0 (2 a 16 años) con ecografía
Doppler transcraneal de alto riesgo (AR) de un primer ACV (grado 1A)(12). La duración del régimen transfusio- nal debe ser individualizada y como mínimo de 1 año. La alternativa terapéutica es la hidroxiurea.
- Secundaria:
· Talasemia SS o S/ß0 (5 a 15 años) de AR de un se- gundo ACV silente (grado 1A)(12).
· Prevención de ACV isquémicos recurrentes tanto en niños como en adultos (grado 1B)(12).
– Transfusión terapéutica. La transfusión es urgente en caso de signos o síntomas que sugieran un ACV is- quémico agudo, aunque se desconozca la causa. Si se confirma que es debido a la ACF, las transfusiones re- gulares deben continuarse a largo plazo (grado 1B)(12).
• Cirugía. Son pacientes quirúrgicos de AR y es esencial la optimización pre- y postoperatoria de for-
ma consensuada (grado 1C)(12). La transfusión o RE preoperatorio es objeto de controversia(13) pero se re- comienda mantener una Hb > 9 g/dL en las siguientes situaciones:
– SS (grado 1A)(12) y SC (grado 1C)(12) y cirugía de riesgo medio (por ejemplo, abdominal, amigdalecto- mía, ortopedia).
– Cirugía de AR (por ejemplo, cardiovascular, cere-
bral) independientemente del genotipo (grado 1C) (12).
– En cirugía de emergencia y Hb < 9 g/dL se valorará de forma consensuada el momento de la transfusión (pre-, intra- o postoperatorio) en función de la urgen- cia y la complejidad (grado 1D)(12). Si la transfusión está indicada y Hb > 9 g/dL, está indicado el RE mejor que la transfusión simple.
– En procedimiento de derivación o drenaje bajo anestesia general, se valorará de forma consensuada (grado 2C)(12).
• ACF grave y paciente crítico. La decisión de trans- fusión o RE (grado 2C)(12) debe ser consensuada en las siguientes situaciones:
– El secuestro de esplénicos y/o el secuestro hepáti- co (grado 1B)(12).
– La crisis aplásica (grado 1B)(12).
– El síndrome torácico agudo (STA) grave (grado 1B) (12). La hidroxiurea se recomienda como tratamiento de primera línea para la prevención del STA recurrente o episodios dolorosos repetidos asociados con el STA (grado 1A)(12). Se debe valorar la transfusión regular para los pacientes sin tratamiento, intolerantes o para los que la hidroxiurea está contraindicada (grado 1B) (12). Instaurado el STA no hay evidencia del mejor bene- ficio del RE frente a la transfusión simple. Si no respon- de a la transfusión simple y/o hay un alto nivel de Hb, estaría indicado el RE.
– Insuficiencia aguda multiorgánica (grado 2C)(12). – Síndrome mesentérico (grado 1C)(12).
– Sepsis grave (grado 2C)(12).
En pacientes seleccionados con ACF grave, la trans-
fusión de CH puede ser eficaz para aliviar la sintoma- tología y disminuir los días de hospitalización, aunque no hay evidencia de que acorte la duración de una crisis dolorosa.
• Embarazo. La transfusión profiláctica de CH estaría indicada en las siguientes situaciones:
– Patología obstétrica-fetal anterior o actual relacio- nada con la ACF.
– Embarazo múltiple (grado 1C)(12) y/o AR.
LXII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia / Ponencias
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