Page 83 - Educacional Ponenecias Congreso SEHH-STH 2020

Figura 1. Diseritropoyesis en la médula ósea (MO). A: eritroblasto con núcleo de perfil irregular y punteado basófilo; B: eritroblasto binuclea-
do con asincronismo madurativo núcleo-citoplasmático; C: cuerpo
Figura 2. Macrófagos espumosos. Una minoría presentaba fenó- menos de hemofagocitosis (C y D).
lantes/100 células blancas. En la serie blanca, neutró- filos segmentados: 40%; mielocitos: 2%; promielocitos: 2%; células inmaduras: 1%; eosinófilos: 1%; linfocitos: 44%; monocitos: 10%. Serie plaquetaria: anisotrombia. No se observan plaquetas agregadas.
• Mielograma. Dadas las citopenias no explicadas, la presencia de células inmaduras y el gran número de eritroblastos circulantes en sangre periférica, se de- cidió realizar un aspirado de médula ósea (MO) me- diante punción en la meseta tibial.
de Howell-Jolly; D: mitosis anómala.
Al microscopio nos encontramos una MO sin copo, por lo que la celularidad global no resultó valorable, pero sí llamaba la atención una hiperplasia roja con diseritropoyesis marcada prácticamente universal – más del 70%– (Figura 1).
La celularidad restante de la MO correspondía a macrófagos espumosos con el citoplasma ocupado por grandes vacuolas (Figura 2).
Finalmente, una revisión exhaustiva mostró también la presencia de pequeñas vacuolas en el citoplasma de los linfocitos (Figura 3).
• Inmunofenotipo de MO. En la MO se encontró una llamativa desproporción de las células inmaduras en favor de la estirpe mieloide, sin presentar un fenotipo aberrante (99,5% mieloides y 0,5% linfoides). Se con- firmó, asimismo, la presencia de hiperplasia eritroide con alteraciones madurativas.
• Inmunofenotipo de sangre periférica. Ante la pre- sencia de bicitopenia y fenómenos de hemofagocitosis en la MO, se decidió ampliar el estudio mediante citome- tría de flujo en sangre periférica. En la muestra se obser- vó una proporción normal de las diferentes poblaciones linfocitarias y una expresión de perforina citoplasmática adecuada en las células NK, ambos hallazgos poco su- gestivos de síndrome hemofagocítico congénito.
Figura 3. Linfocitos con vacuolas citoplasmáticas.
LXII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia / Ponencias
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