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de las citocinas suprimidas por el fármaco. En oca- siones puede ser útil añadir prednisona a bajas dosis (30 mg/día) durante unos días.
❯ Fedratinib
Fedratinib (Inrebic®), un inhibidor selectivo de JAK2 y FLT3, fue aprobado en 2019 por las autoridades sani- tarias norteamericanas (Food and Drug Administra- tion –FDA–) para los pacientes adultos con MF prima- ria o secundaria a una trombocitemia o policitemia vera con riesgo intermedio-2 o alto, incluidos aquellos tratados previamente con ruxolitinib, en función del estudio pivotal de fase III JAKARTA1 (fedratinib frente a placebo)(20). El control de la esplenomegalia con fedratinib en pacientes sin exposición previa a ruxo- litinib (38% de respuestas a los 6 meses) fue similar al referido en los estudios COMFORT. El ensayo clínico de fase II JAKARTA2 incluyó pacientes con MF que habían desarrollado resistencia/intolerancia a ruxolitinib. En el análisis de 97 pacientes por intención de tratamiento, las tasas de respuesta esplénica y sintomática fueron del 31 y el 27%, respectivamente(21).
Fedratinib tiene una vida media prolongada que per- mite su administración en una toma diaria (400 mg/ día). Sus efectos adversos más frecuentes son las cito- penias y las alteraciones digestivas (náuseas, diarrea). El desarrollo clínico de fedratinib fue detenido por la FDA entre 2013 y 2017 tras detectarse varios casos con sospecha clínica de encefalopatía de Wernicke, por lo que la experiencia a largo plazo con este fármaco es limitada. Posteriormente, se comprobó que la inciden- cia de esta complicación es muy baja (3-5 casos de 670 pacientes expuestos a fedratinib). De cualquier forma, es obligatorio medir los niveles de tiamina ba- sales y periódicamente durante el tratamiento de cara a reponer depósitos en caso necesario y prevenir así el desarrollo de esta complicación neurológica.
❯ Esplenectomía y radioterapia esplénica
La esplenectomía sigue teniendo un papel en el tra- tamiento de la anemia hemolítica autoinmune re- fractaria a los corticoides y en pacientes con esple- nomegalia sintomática o dependencia transfusional de hematíes que no mejora con tratamiento farma- cológico(22). En esta última situación, la esplenectomía permite respuestas duraderas de la anemia en un 25% de los casos. La esplenectomía en la MF tiene una ele-
vada morbilidad y una mortalidad perioperatoria del 5-10%, debido a complicaciones hemorrágicas (he- moperitoneo), infecciones y, con menor frecuencia, a trombosis(22).
La radioterapia esplénica es eficaz en el control transitorio del dolor (durante unos 4-6 meses), pero en un tercio de los casos provoca pancitopenia severa y prolongada, asociada a cierta mortalidad(1). Está indi- cada solo en pacientes candidatos a esplenectomía cuyo estado general contraindica este procedimiento.
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LXII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia / Ponencias
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