Page 121 - Educacional Ponenecias Congreso SEHH-STH 2020

tener un origen multifactorial (anemia arregenerati- va, hiperesplenismo, hemodilución por expansión del volumen plasmático, hemólisis, ferropenia, déficit vita- mínico). Por tanto, primero habrá que corregir todas aquellas causas tratables que puedan haber contri- buido a su desarrollo.
❯ Agentes estimuladores de la eritropoyesis
El tratamiento inicial dependerá de los niveles séricos basales de eritropoyetina. Si estos son inadecuados al grado de anemia (en la práctica, < 125-150 U/L), el fármaco de elección es un agente estimulante de la eritropoyesis (eritropoyetina 30.000 U/semana, darbe- poetina alfa 150-300 μg/semana)(1). Con ello, se ob- tienen alrededor de un 50% de respuestas, muchas de ellas duraderas (mediana: 19 meses)(4,5). Cabe destacar que este tratamiento puede ser eficaz para el manejo de la anemia inducida por ruxolitinib(6). Las respuestas se observan en los 3 primeros meses, por lo que una falta de respuesta tras ese periodo es criterio de suspensión del tratamiento. Se ha observado un incremento del riesgo de trombosis venosa en los pa- cientes con neoplasias sólidas tratados con agentes eritropoyéticos, pero esta asociación no se ha descrito en enfermos con MF(5). De cualquier forma, este tra- tamiento debe suspenderse cuando la hemoglobina (Hb) sea > 12 g/dL.
❯ Tratamiento anabolizante
Cuando los niveles basales de eritropoyetina son altos se recomiendan los fármacos anabolizantes de entra- da, ya que con ellos se obtiene un 30% de respuestas favorables de la anemia (duración mediana: 14 me- ses), que con frecuencia se acompañan de un incre- mento en la cifra de plaquetas(7). El más utilizado es el danazol, a la dosis inicial de 600 mg/día, con dismi- nución progresiva de la dosis una vez obtenida la res- puesta hasta llegar a una dosis de mantenimiento de 200 mg/día. Las respuestas suelen aparecer entre los 3 y los 6 meses del inicio del tratamiento. La probabili- dad de respuesta es significativamente menor (~ 20%) en pacientes con dependencia transfusional de he- matíes. En cuanto a los efectos adversos, destacan el hirsutismo, las alteraciones en la función hepática y la posibilidad de inducir o estimular el crecimiento de tumores de próstata e hígado, motivo por el que se recomienda realizar un cribaje de cáncer de próstata
(PSA) antes de iniciar el tratamiento y controles eco- gráficos periódicos.
❯ Agentes inmunomoduladores (IMiD)
Se emplean la talidomida (50 mg/día) o la lenalido- mida (10 mg/día; 5 mg/día si hay trombopenia) en combinación con prednisona a dosis bajas (30 mg/ día el primer mes, con retirada progresiva en los si- guientes 2 meses)(1). Estos fármacos mejoran la ane- mia en una cuarta parte de los casos y pueden elevar la cifra de plaquetas, si bien son poco eficaces para el control de la esplenomegalia. Provocan frecuentes efectos adversos, como la neuropatía, el estreñimien- to y la aceleración mieloproliferativa en el caso de la talidomida o la mielosupresión y las erupciones cutá- neas con la lenalidomida. Se recomienda el uso de ácido acetilsalicílico para la prevención de los fenó- menos trombóticos.
❯ Tratamiento corticoide
Constituye el tratamiento de elección de la anemia hemolítica autoinmune asociada a la MF, pero tam- bién puede ser útil en casos seleccionados de ane- mia de origen no inmune tras el fracaso a otros trata- mientos. En una serie retrospectiva española un 40% de los pacientes respondió a los corticoides tras el fracaso a tratamientos previos de la anemia, siendo la duración mediana de las respuestas de 12 meses(8). Una cuarta parte de los enfermos con trombocitope- nia presentó un incremento clínicamente significativo de la cifra de plaquetas. En general, se recomienda el uso de prednisona, a una dosis inicial de 30 mg/ día, con disminución progresiva en caso de respuesta a una dosis de mantenimiento de 15-20 mg al día o retirada rápida si no la hay tras un mes de tratamiento. Las respuestas no suelen mantenerse si se suspende el tratamiento corticoide.
❯ Tratamiento de las manifestaciones hiperproliferativas
❯ Agentes citorreductores clásicos
En los enfermos con síntomas constitucionales leves, leucocitosis y/o trombocitosis o molestias derivadas de un aumento moderado del tamaño del bazo, el
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