Page 129 - Educacional Ponenecias Congreso SEHH-STH 2020

Sistemática de estudio para el diagnóstico precoz de TMA-AT
LDH: 3 veces por semana Proteinuria: 1-2 veces por semana
Presión arterial diaria
Si proteinuria, ↑ LDH, HTA1, trombocitopenia2, analizar:
• Esquistocitos en SP
• Proteinuria cuantitativa • Haptoglobina
• Niveles séricos de C5b-9
TMA-AT sin proteinuria y sin ↑ sC5b-9 → parar ICN3, tratar otras posibles causas
TMA-AT con proteinuria ≥ 30 mg/dL y/o ↑ sC5b-9 → lo anterior + tratamiento específico
Figura 2. Adaptado de Jodele et al. 2014(23). 1 Hipertensión arterial (HTA): en mayores de 18 años,TA en el percentil 95 correspondiente por edad, sexo y altura. En menores de 18 años, TA > 149/90 mmHg; 2 plaquetas: recuentos < 50 × 109/L o reducción superior al 50% en los recuentos de plaquetas. Hematíes: hemoglobina por debajo del límite normal por la edad o requerimiento transfusional; 3 no todos los autores de acuerdo, en especial si los niveles séricos son normales, valorar cuidadosamente riesgos y beneficios de esta medida, en especial en pacientes con enfermedad injerto contra receptor (EICR) activa.
❯ Evolución(16)
• En las MAT asociadas a los ICN la evolución suele ser favorable tras la retirada del inhibidor.
• En las MAT graves no asociadas a los ICN y en especial en aquellas asociadas a proteinuria e incre- mento de sC5b-9, el pronóstico suele ser muy desfa- vorable.
• En los supervivientes a una MAT el riesgo de in- suficiencia renal crónica (IRC) es 4,3 veces superior que en los pacientes sin MAT. Lo mismo ocurre con la hipertensión arterial (HTA; 9 veces superior). De igual modo, la mortalidad de los pacientes con MAT es 5 veces superior al año del trasplante de progeni- tores hematopoyéticos (TPH), aunque la muerte no siempre es atribuible a la propia MAT. En los pacien- tes con MAT y afectación multiorgánica la mortali- dad es > 90%.
❯ Tratamiento ❯ De soporte
• Suspender (o reducir) ICN (algunos autores con- sideran que, en las formas leves, la supresión del ICN comporta un riesgo demasiado elevado de EICRa).
• Tratar enérgicamente la EICRa y las infecciones asociadas (vigilar la toxicidad renal).
• Tratamiento de la HTA con ≥ 2 agentes.
❯ Recambio plasmático (RP)
• Las revisiones históricas evidencian que su benefi- cio es escaso (media de respuestas del 36% y morta- lidad del 80%). Sin embargo, estudios más recientes, algunos de ellos prospectivos, ofrecen respuestas del 59-64%(17).
LXII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia / Ponencias
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