Page 140 - Educacional Ponenecias Congreso SEHH-STH 2020
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pacientes con mutación de KIT restringida a mastoci- tos. En cambio, un inmunofenotipo inmaduro se rela- ciona con la presencia de mutación de KIT multilínea en la hematopoyesis, que constituye un factor pronós- tico adverso asociado a variantes de MS de pobre pronóstico y a mayor probabilidad de progresión(28-30).
❯ A recordar
• La valoración de la morfología atípica de los mastocitos patológicos orienta de forma efectiva el diagnóstico de una MS, independientemente del por- centaje, que puede ser inferior al 1%. Se debe buscar activamente la presencia de agrupaciones de mas- tocitos, cuyo hallazgo podría reflejar la infiltración his- tológica.
• La demostración de metacromasia con azul de to- luidina sigue siendo una técnica de referencia.
• La observación significativa de rasgos morfológi- cos atípicos, como aumento de la relación núcleo- citoplasmática, cromatinas hipodensas, frecuente multinuclearidad, presencia de mitosis y fagocitosis, apunta a la posibilidad de una mastocitosis agresiva.
• La citometría de flujo, además de aportar un crite- rio diagnóstico menor, identifica patrones madurativos que se pueden relacionar con subtipos de la enferme- dad y con pronóstico.
❯ Bibliografía
1. Ehrlich P. Beitrage zur theorie und praxis der histologischen färbung thesis. Leipzig, Germany: University of Leipzig; 1878.
2. Kirshenbaum AS, Kessler SW, Goff JP, Metcalfe DD. Demonstration of the ori- gin of human mast cells from CD34+ bone marrow progenitor cells. J Im- munol. 1991;146(5):1410-5.
3. Agis H, Willheim M, Sperr WR, Wilfing A, Krömer E, Kabrna E, et al. Monocytes do not make mast cells when cultured in the presence of SCF. Characteriza- tion of the circulating mast cell progenitor as a c-kit+, CD34+, Ly-, CD14-, CD17-, colony-forming cell. J Immunol. 1993;151(8):4221-7.
4. Valent P, Spanblöchl E, Sperr WR, Sillaber C, Zsebo KM, Agis H, et al. Induc- tion of differentiation of human mast cells from bone marrow and peripheral blood mononuclear cells by recombinant human stem cell factor/kit-ligand in long-term culture. Blood. 1992;80(9):2237-45.
5. Rennick D, Hunte B, Holland G,Thompson-Snipes L. Cofactors are essential for stem cell factor-dependent growth and maturation of mast cell progenitors: comparative effects of interleukin-3 (IL-3), IL-4, IL-10, and fibroblasts. Blood. 1995;85(1):57-65.
6. Gurish MF, Pear WS, Stevens RL, Scott ML, Sokol K, Ghildyal N, et al. Tissue- regulated differentiation and maturation of a v-abl-immortalized mast cell- committed progenitor. Immunity. 1995;3(2):175-86.
7. Metcalfe DD, Baram D, Mekori YA. Mast cells. Physiol Rev. 1997;77(4):1033-79. 8. Moon TC, St Laurent CD, Morris KE, Marcet C, Yoshimura T, Sekar Y, et al. Ad- vances in mast cell biology: new understanding of heterogeneity and func-
tion. Mucosal Immunol. 2010;3(2):111-28.
9. Rozman C, Woessner S. Ultraestructura celular en hematología. Barcelona:
Salvat Editores S. A.; 1976.
10. Escribano L, Orfao A, Villarrubia J, Díaz-Agustín B, Cerveró C, Rios A, et al. Im-
munophenotypic characterization of human bone marrow mast cells. A flow cytometric study of normal and pathological bone marrow samples. An Cell Pathol. 1998;16:151-9.
11. Sánchez-Muñoz L,Álvarez-Twose I,García-Montero AC,Teodosio C,Jara-Acev- edo M, Pedreira CE, et al. Evaluation of the WHO criteria for the classification of patients with mastocytosis. Mod Pathol. 2011;24(9):1157-68.
12. Woessner Casas S, Florensa Brich L. La citología óptica en el diagnóstico hematológico. 5.a ed. Madrid: Acción Médica S.A.; 2006.
13. Sperr WR, Escribano L, Jordan JH, Schernthaner GH, Kundi M, Horny HP, et al. Morphologic properties of neoplastic mast cells: delineation of stages of maturation and implication for cytological grading of mastocytosis. Leuk Res. 2001;25(7):529-36.
14. Morales-Camacho RM,Villanueva-Herraiz S,Prats-Martín C,Borrero JJ,Bernal R, Vargas MT. Eosinophil phagocytosis in advanced systemic mastocytosis with eosinophilia. Br J Haematol. 2018;181(5):578.
15. Prats-Martín C, Morales-Camacho RM. Circulating hypergranular neoplastic cells: not always leukemic promyelocytes. Blood. 2017;130(24):2689.
16. Li CY. Diagnosis of mastocytosis: value of cytochemistry and immunohisto-
chemistry. Leuk Res. 2001;25(7):537-41.
17. Horny HP, Akin C, Arber DA, et al. Mastocytosis. En: Swerdlow SH, Campo E,
Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H, Thiele J (eds.). WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. Revised 4th edition. IARC: Lyon; 2017. pp. 61-9.
18. Valent P, Sotlar K, Sperr WR, Escribano L, Yavuz S, Reiter A, et al. Refined diagnostic criteria and classification of mast cell leukemia (MCL) and myelomastocytic leukemia (MML): a consensus proposal. Ann Oncol. 2014;25(9):1691-700.
19. Álvarez-Twose I, Jara-Acevedo M, Morgado JM, García-Montero A, Sánchez- Muñoz L,Teodósio C, et al. Clinical, immunophenotypic, and molecular char- acteristics of well-differentiated systemic mastocytosis. J Allergy Clin Immu- nol. 2016;137(1):168-78.
20. Krokowski M,Sotlar K,Krauth MT,Födinger M,Valent P,Horny HP.Delineation of Patterns of Bone Marrow Mast Cell Infiltration in Systemic Mastocytosis:Value of CD25, Correlation With Subvariants of the Disease, and Separation From Mast Cell Hyperplasia. Am J Clin Pathol. 2005;124(4):560-8.
21. Orfao A, Escribano L, Villarrubia J, Velasco JL, Cerveró C, Ciudad J, et al. Flow cytometric analysis of mast cells from normal and pathological hu- man bone marrow samples: identification and enumeration. Am J Pathol. 1996;149(5):1493-9.
 LXII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia / Ponencias
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