Page 69 - Educacional Ponenecias Congreso SEHH-STH 2020

Figura 2. Aspirado de médula ósea. May-Grünwald Giemsa. Infil- tración medular por un 39% de linfocitos (con áreas de hasta el 85%) de pequeño y mediano tamaño, núcleo regular y escaso citoplasma en la mayoría de los elementos. Algún linfoplasmocito y un 5% de células plasmáticas.Abundantes mastocitos de morfo- logía normal en las zonas de grumo.
minoritaria (10% de los leucocitos), de mayor tamaño, expresión más intensa de CD19, CD20 y cadenas lige- ras kappa, y positividad de FMC7 y CD11c (Figura 5).
El cariotipo tras cultivo de 72 horas en SP mostró pér- dida del cromosoma Y en 15 metafases. El estudio mo- lecular realizado en SP (reordenamientos completos e incompletos de IgH) resultó clonal y sugirió la exis- tencia de más de una población linfoide B sin poder descartar que se tratara de una única población con reordenamiento bialélico (Figura 6).
Se detectó la mutación p.L265P de MYD88 mediante RT-qPCR y mediante reacción en cadena de la poli- merasa (PCR) digital se cuantificó la carga alélica de dicha mutación que resultó del 24,72% (Figura 7). La biopsia de MO fue compatible con infiltración nodular e intersticial por linfoma linfoplasmocitoide.
El paciente fue diagnosticado de una macroglo- bulinemia de Waldenström (MW) sintomática (ane- mia e hiperviscosidad). La tomografía computarizada (TC) mostró una esplenomegalia de 14 cm y 2 ade- nopatías retroperitoneales en el límite superior de la normalidad, inespecíficas, así como signos de afec- tación por linfoma a nivel perirrenal/periureteral pro- ximal. Se efectuaron plasmaféresis con descenso de la IgM sérica a 22 g/L y desaparición de la cefalea, y se inició tratamiento con rituximab, ciclofosfamida y dexametasona (5 ciclos), y rituximab y bendamus- tina (3 ciclos), alcanzando una respuesta parcial con disminución del componente monoclonal en > 50% (12 g/L) y persistencia de infiltración linfoplasmocítica en la biopsia de MO. Posteriormente, el paciente se
Figura 3. Estudio inmunofenotípico por citometría de flujo de mé- dula ósea. Presencia de un 20% de linfocitos B de fenotipo anó- malo: CD19+, CD22+, CD79b++, CD20++, FMC7–, CD5–, CD10–, CD23–, CD43–, CD11c–, CD25+, kappa+.
Figura 4. Estudio inmunofenotípico por citometría de flujo de mé- dula ósea. Presencia de un 1% de células plasmáticas de fenotipo diferente al observado habitualmente en el mieloma múltiple, con positividad parcial de CD20, kappa+.
Figura 5. Estudio inmunofenotípico por citometría de flujo de sangre periférica. Presencia de un 30% linfocitos B con las mismas carac- terísticas observadas en la médula ósea (verde). Presencia de una segunda población constituida por un 10% de linfocitos B de mayor tamaño y fenotipo CD20++, FMC7++, CD11c+, kappa++ (naranja).
mantuvo libre de progresión con estudio molecular en SP (reordenamiento completo e incompleto de IgH y
LXII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia / Ponencias
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