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Paciente con componente monoclonal IgM kappa, esplenomegalia y lesiones óseas Linfoma difuso de células grandes B MYD88mut en paciente con antecedente de macroglobulinemia de Waldenström
Ramón Díez-Feijoo1, Leonor Arenillas1,6, Xavier Calvo1,6, Sara Montesdeoca1,6, Marta Salido2,6, Anna Puiggrós2,6, Nieves García-Gisbert3,7, Concepción Fernández3,7, Ivonne Vázquez4, Eugènia Abella5,7, Blanca Espinet2,6, Lluís Colomo4,6, Beatriz Bellosillo3, Ana Ferrer1,6 1 Laboratorio de Citología Hematológica. Servicio de Patología. Hospital del Mar. Barcelona; 2 Laboratorio de Citogenética Molecular. Servicio de Patología. Hospital del Mar. Barcelona; 3 Laboratorio de Biología Molecular. Servicio de Patología. Hospital del Mar. Barcelona; 4 Servicio de Patología. Hospital del Mar. Barcelona; 5 Servicio de Hematología. Hospital del Mar. Barcelona; 6 Grup de Recerca Translacional en Neoplàsies Hematològiques (GRETNHE); 7 Grup de Recerca Clínica Aplicada en Neoplàsies Hematològiques
❯ Motivo de consulta
Se trata de un varón de 66 años que acude a urgencias por presentar disestesias mentonianas, fiebre de predo- minio vespertino, dolor en el hipocondrio izquierdo y su- doración nocturna de una semana de evolución.
❯ Antecedentes
Tres años y medio antes del cuadro actual, el paciente había sido remitido a las consultas de hematología por anemia de 106 g/L y componente monoclonal IgM kappa de 32 g/L detectados en una analítica rea- lizada para el estudio de un cuadro de cefalea y acro- cianosis. Dos semanas antes había presentado una infección diseminada por virus herpes varicela-zóster. La exploración física era normal. El hemograma mostró anemia normocítica normocrómica y la bioquímica resultó normal. La cuantificación de IgM fue de 43 g/L, con IgG e IgA normales. En la inmunofijación urinaria se detectó la presencia de cadenas ligeras kappa. El estudio de crioaglutininas y crioglobulinas fue nega- tivo. La morfología de sangre periférica (SP) mostró la presencia de un 55% de linfocitos atípicos de aspecto maduro, tamaño heterogéneo, cromatina condensa- da, la mayoría con citoplasma moderadamente am- plio, basófilo y algún linfoplasmocito (Figura 1). Se rea- lizó un aspirado de médula ósea (MO) que mostró la presencia de un 39% de linfocitos (con áreas de hasta el 85%) de pequeño y mediano tamaño, núcleo regu- lar y escaso citoplasma en la mayoría de los elemen- tos, algún linfoplasmocito y un 5% de células plasmá-
Figura 1. Morfología de sangre periférica. May-Grünwald Giemsa. Se observan linfocitos atípicos de aspecto maduro, tamaño hetero- géneo, cromatina condensada, la mayoría con citoplasma mode- radamente amplio, basófilo y algún linfoplasmocito.
ticas, así como abundantes mastocitos de morfología normal en las zonas de grumo (Figura 2).
El estudio inmunofenotípico de MO puso de mani- fiesto la presencia de linfocitos B de fenotipo anóma- lo (CD19+, CD22+, CD79b++, CD20++, FMC7–, CD5–, CD10–, CD23–, CD43–, CD11c–, CD25+) y expresión monotípica débil de cadena ligera de superficie ka- ppa (20% de la celularidad medular) (Figura 3) junto con una población de células plasmáticas (1% de la totalidad celular) de fenotipo diferente al observado habitualmente en el mieloma múltiple, con positividad parcial de CD20 y expresión monotípica de cadenas ligeras kappa intracitoplasmáticas (Figura 4). En el in- munofenotipo de SP se observó una población linfoi- de B con las mismas características observadas en la MO (30% de los leucocitos) y una segunda población,
LXII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia / Ponencias
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