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una entidad que parece morfológicamente una leu- cemia de Burkitt resulta ser finalmente una LLA-T por inmunofenotipo. En la bibliografía solo encontramos un caso recogido de LLA-T con morfología Burkitt-like, descrito en China en 2014, pero que expresaba mar- cadores aberrantes mieloides (como CD13+, CD33+ o CD15+), siendo catalogada como LLA-T con expresión mieloide aberrante por la Organización Mundial de la Salud (OMS), pero que usando los antiguos criterios del EGIL habría sido una bifenotípica. Nuestro caso, a diferencia del comentado, expresa únicamente mar- cadores de línea T.
En relación con las alteraciones citogenéticas de nuestra paciente al diagnóstico, revisando el atlas de genética y citogenética en oncohematología, en cuanto a la t(1;11)(p32;q23) existen muy pocos ca- sos descritos en la literatura (en total 36). De ellos, 17 son LLA (en su mayoría CD19+, CD10–), correspon- diendo el resto con 15 casos de leucemia mieloide aguda (LMA), 2 casos de leucemias bifenotípicas y 2 casos de síndromes mielodisplásicos. De las 17 LLA con t(1;11) el 76% son mujeres, situándose la media- na de edad al diagnóstico en 1 año. La mediana de supervivencia fue de 28 meses para las LLA. Entre las alteraciones citogenéticas adicionales al reordena- miento del KMT2A descritas, destacar la trisomía 21 o la deleción 5q y la monosomía 7 en los casos de LMA. En los casos de LLA, únicamente está descrito un caso con trisomía 8 como alteración adicional al reordena- miento del KMT2A.
El isocromosoma 8 también es un hallazgo raro como anomalía única, encontrándose principal- mente junto a otras aberraciones cromosómicas pri- marias. Más frecuentemente con t(9;22)(q34;q11), puede indicar evolución clonal a menudo asociada con la progresión de la enfermedad. Mientras que el cromosoma 8 extra es un marcador de evolución clonal común para la progresión en leucemia mie- loide crónica (LMC), la aparición de i(8)(q10) solo se ha descrito raramente durante la transformación de la LMC.
❯ Conclusiones
• La morfología Burkitt no es específica de leucemia/ linfoma de tipo Burkitt. Es importante tener en cuenta entidades que pueden presentar morfología Burkitt- like como linfomas (LDCG-B, linfoma de célula B de
alto grado, linfoma Burkitt-like con alteración de 11q), leucemias monoblásticas o LLA de línea B o T.
• En el caso presentado destaca la asociación de una morfología Burkitt-like a una citoquímica e inmu- nofenotipo de LAL-T, sin otros marcadores aberrantes.
• Conviene recordar que en el diagnóstico hema- tológico es fundamental completar el proceso con los resultados de todos los estudios y pruebas com- plementarias realizadas al paciente, destacando la importancia de integrar cada uno de ellos.
❯ Bibliografía
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LXII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia / Ponencias
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