Page 75 - Educacional Ponenecias Congreso SEHH-STH 2020

Monocitosis y displasia en un paciente con policitemia vera
María Huguet Mas1, Elisa Orna Montero1, Alba Mesa Tudel1, Gustavo Tapia Melendo2, Isabel Granada Font1, Lurdes Zamora Plana1, Marc Sorigué Tomàs1, Marco Antonio Fernández Sanmartín3, Blanca Xicoy Cirici1, José Tomás Navarro Ferrando1 1 Servicio de Hematología. Institut Català d’Oncologia-Hospital Universitari Germans Trias i Pujol. Instituto de Investigación contra la Leucemia Josep Carreras. Universitat Autònoma de Barcelona; 2 Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Universitario Germans Trias i Pujol. Barcelona; 3 Institut de Recerca Germans Trias i Pujol. Barcelona
❯ Historia clínica
Se trata de un hombre de 64 años de edad, con antecedentes de hipertensión arterial y policitemia vera (PV) diagnosticada en julio de 2013 al objeti- varse poliglobulia en una analítica rutinaria.Al diag- nóstico presentaba la mutación JAK2 V617F con una ratio de 34,13 (estudio cuantitativo por reac- ción en cadena de la polimerasa –PCR–). En cuanto al estudio medular, se objetivó un aumento de la serie eritroide sin otras alteraciones y el cariotipo era normal. En la biopsia se descartó la presencia de fibrosis.
Inicialmente, realizó tratamiento con flebotomías periódicas, con buen control clínico, hasta mayo de 2016, cuando apareció leucocitosis y trombocitosis, por lo que se decidió iniciar tratamiento con hidroxiu- rea. El paciente mantuvo un hemograma con recuen- tos celulares dentro de la normalidad hasta septiem- bre de 2019.
❯ Motivo de consulta
En septiembre de 2019 el paciente consultó por aste- nia de unas semanas de evolución. En el hemograma se detectó pancitopenia.
❯ Exploración física
Eastern Cooperative Oncology Group (ECOG) de 1. No se palparon adenopatías periféricas ni viscerome- galias. Auscultación cardiaca y pulmonar sin altera- ciones.
❯ Pruebas complementarias
• Hemograma: leucocitos de 1,80 × 109/L (neutrófi- los 12%, linfocitos 40%, monocitos 38%, metamielocitos 2%, mielocitos 1%, blastos 7%), hemoglobina de 86 g/L, volumen corpuscular medio (VCM) de 102,7 fL, pla- quetas de 76 × 109/L.
• Frotis de sangre periférica (Figura 1): anisopoi- quilocitosis marcada, con presencia de dacriocitos. Se observaban formas con punteado basófilo y ani- llos de Cabot. Presencia de 13 eritroblastos por cada 100 leucocitos. Desgranulación intensa de los polimor- fonucleares neutrófilos, con hiposegmentación de los núcleos y cromatina en grumos (clumping).
• Eritropatología: ferritina de 265 ng/mL, transferrina de 135 mg/dL, haptoglobina de 165 mg/dL, ácido fóli- co de 5,9 ng/mL y cobalamina de 505 pg/mL.
• Bioquímica: sin alteraciones.
• Estudio por PCR cuantitativa de la mutación pun- tual de JAK2 V617F en sangre periférica: 84,55.
• Mielograma (Figura 2): celularidad global abun- dante. La serie eritroide estaba en proporción aumen- tada (44%), con rasgos megaloblásticos marcados,
Figura 1. Extensión de sangre periférica correspondiente al mo- mento en que se detectó la pancitopenia. May-Grünwald-Giemsa × 1.000 (A) y × 1.000 (B). Anisopoiquilocitosis, con presencia de dacriocitos. Formas con punteado basófilo y anillos de Cabot.
LXII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia / Ponencias
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